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El efecto de la N-acetil-DL-leucina sobre los síntomas neurológicos en un paciente con ataxia-telangiectasia

🔻El efecto de la N-acetil-DL-leucina sobre los síntomas neurológicos en un paciente con ataxia-telangiectasia:

(Publicado por publimed.gob)
Art.resumido.

✅El efecto de la N-acetil-DL-leucina sobre los síntomas neurológicos en un paciente con ataxia-telangiectasia: estudio 2022.
✅El A-T es un raro trastorno autosómico recesivo sin tratamiento curativo disponible.

✅Los efectos positivos de la N-acetil-DL-leucina sobre la ataxia cerebelosa que se informaron.

✅Este estudio evaluó el efecto de la suplementación con N-acetil-DL-leucina durante 16 semanas sobre los síntomas de ataxia en una niña de 9 años con AT. El sujeto consumió 4 g/día de N-acetil-DL-leucina (2 g por la mañana y 2 g por la noche) durante 16 semanas.

✅A las 6, 12 y 16 semanas. La calidad de vida también ha sido evaluada por un especialista.

N-acetil-DL-leucina fue bien tolerada y segura de acuerdo con las medidas de química sanguínea.

✅Las evaluaciones de calidad de vida auto informadas y de los padres, indicaron que las funciones físicas, emocionales, sociales y escolares mejoraron a las 16 semanas.

✅La suplementación con N-acetil-DL-leucina a una dosis de 4 g/día durante 16 semanas fue bien tolerada y mejoró significativamente los síntomas de ataxia y las medidas de calidad de vida en un niño pequeño con AT.

✅Keywords: Ataxia-telangiectasia; N-acetyl-DL-leucine; Tanganil.

🔻El efecto de N-acetyl-DL-leucine.
Tanganil. Argentina

✅Paciente de 16 años con progresión de la enfermedad.
Perdida de autonomía motriz y afectado un porcentaje en la motricidad fina.
Bs As. Argentina.

✅se pudo evaluar de forma inmediata su mejoría total en cada dificultad que presentan diferentes niños.

◾Ejemplos de 2 pacientes de 16 y 10 años

◾Paciente de 16 años

  1. Apraxia o Distonía ocular.
  2. Motricidad fina gran mejoría evolutiva.
  3. Equilibrio y coordinación (paciente usuario de silla de ruedas).
  1. Mayor tono muscular. (mejoró su rendimiento físico en general. Pequeños pasos y mayor seguridad).
  1. Poco afectado el habla. A partir del tratamiento con Tanganíl (N- acetil DL leucine) , sín problemas. (No presentó temblores, ni problemas en la deglución. Babeo de pequeña) por lo tanto estos síntomas no fueron evaluados.
  1. Su funcionalidad en un tratamiento que lleva 32 semanas con descanso de 4 semanas.

   Paciente de Bs As Argentina

✅Paciente de 10 años.

  1. Apraxia oculomotora disminuida y enlentecida.
  2. Sin temblor en los miembros superiores.
  3. Cero espasticidad
  4. Mejor deglución
  5. Mayor tono muscular
  6. Al momento de estar sentado, sin vaivenes
  7. Sín babeo
  8. Mayor claridad al hablar
  9. Mayor fuerza en tronco, brazos y piernas
  10. Menos temblores en las manos para alimentarse.
    Paciente Santa Fe Argentina

Todos los pacientes no presentan exactamente la misma disfuncionalidad en el mismo tiempo de progresión en la enfermedad.

Agradecemos a Laboratorios Disval, quien con la mejor predisposición, profesionalismo y sobretodo poniendo su empeño en ayudar a que los niños A-T de Argentina puedan realizar el tratamiento con N-acetil-DL-leucina, importando la materia prima de Francia y elaborandola en nuestro país, bajo receta magistral como paciente compacivo.

Gracias Dogueria Disval por hacer lo posible obtener la materia prima desde Francia y hoy contar con esta medicación elaborada por Farmacias «Simiglia», bajo receta magistral.

De esta manera logrando aportando una mejor cálidas de vida a nuestras Familias A-T y otras neurodegenerativas, que hoy cuentan con la posibilidad de tenerala en nuestro país!

Presentación: frasco en polvo con cuchara dosificadora / sobrecitos.

Testimonio: C.F.Rato
ckfrato@gmail.com

 

 

 

 

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